Miasteniya qravis xəstəliyi nədir?

Gündəlik həyatda adi sayılan hərəkətlər — gözləri açıb-bağlamaq, çeynəmək, danışmaq və ya pilləkənləri qalxmaq — bəzi insanlar üçün ciddi çətinliyə çevrilə bilər.

Bunun arxasında dura biləcək nadir, lakin əhəmiyyətli xəstəliklərdən biri miasteniya qravis xəstəliyidir. Bu, sinir-əzələ ötürülməsinin pozulması nəticəsində əzələlərdə qeyri-normal yorğunluq və zəiflik yaradan avtoimmün bir xəstəlikdir.

Miasteniya qravis xəstəliyi nədir?

Miasteniya qravis (latınca “ciddi əzələ zəifliyi” mənasını verir) — immun sisteminin səhvən öz orqanizminin sağlam toxumalarına, daha dəqiq desək, sinir-əzələ birləşmələrinə hücum etdiyi avtoimmün xəstəlikdir.

Normal şəraitdə sinir hüceyrələri əzələlərə “hərəkət et” siqnalını asetilxolin adlanan kimyəvi maddə vasitəsilə ötürür. Miasteniya qravis xəstəliyində orqanizm bu siqnalın qəbul edildiyi reseptorlara qarşı antikorlar istehsal edir, nəticədə siqnal ötürülməsi zəifləyir və əzələlər lazımi qədər güclü reaksiya verə bilmir.

Bu proses əzələlərin tam iflic olmasına deyil, daha çox hərəkət zamanı sürətlə yorulmasına səbəb olur. Yəni xəstə səhər saatlarında nisbətən yaxşı hiss edə bilər, lakin gün ərzində fiziki fəaliyyət artdıqca əzələ gücü tədricən azalır.

Miasteniya qravis xəstəliyinin səbəbləri

Miasteniya qravis xəstəliyinin əsas səbəbi immun sisteminin disfunksiyasıdır, lakin bu disfunksiyanı tetikləyən dəqiq amil hələ də tam aydınlaşdırılmayıb.

Bununla belə, elmi araşdırmalar bir neçə əsas faktoru üzə çıxarıb:

Timus vəzinin rolu — Xəstələrin əksəriyyətində timus vəzində struktur dəyişikliklər (hiperplaziya) müşahidə olunur, bəzilərində isə timoma adlanan şiş aşkarlanır. Timus vəzi immun sisteminin inkişafında mühüm rol oynadığından, onun qeyri-normal fəaliyyəti avtoimmün reaksiyaları tetikləyə bilər.

Genetik meyllilik — Ailədə avtoimmün xəstəlik tarixçəsi olan insanlarda risk nisbətən yüksəkdir, baxmayaraq ki, miasteniya qravis irsi xəstəlik sayılmır.

Digər tetikləyici amillərStress, infeksiyalar, bəzi dərmanlar (məsələn, müəyyən antibiotiklər) və hormonal dəyişikliklər mövcud simptomları gücləndirə və ya xəstəliyin aşkarlanmasına səbəb ola bilər.

Miasteniya qravis xəstəliyinin əlamətləri

Xəstəliyin simptomları şəxsdən şəxsə dəyişir və adətən tədricən inkişaf edir.

Ən çox rast gəlinən əlamətlərə aşağıdakılar daxildir:

  • Göz əzələlərinin zəifliyiQapaqların sallanması (ptoz) və ikiqat görmə (diplopiya) xəstəliyin ilk və ən çox rast gəlinən əlamətlərindəndir
  • Üz və boğaz əzələlərinin zəifliyi — Çeynəmə, udma və danışıq çətinlikləri, səsin burundan gəlməsi
  • Ətraf əzələlərinin zəifliyi — Qollarda və ayaqlarda, xüsusən fiziki fəaliyyətdən sonra güclənən zəiflik
  • Tənəffüs çətinliyi — Ağır hallarda tənəffüs əzələləri də zəifləyə bilər, bu vəziyyət təcili tibbi müdaxilə tələb edir
  • Ümumi yorğunluq — Gün ərzində artan, istirahətdən sonra azalan əzələ yorğunluğu


Vacib məqam budur ki, simptomlar adətən gün ərzində dəyişkəndir — səhər saatlarında daha yüngül, axşam saatlarına doğru daha ağır ola bilər.

Miasteniya qravis xəstəliyinin diaqnozu

Miasteniya qravis xəstəliyinin diaqnozu bir neçə üsulun kombinasiyası ilə qoyulur:

  1. Klinik müayinəNevroloq həkim əzələ zəifliyinin xarakterini və yorulma dərəcəsini qiymətləndirir
  2. Qan analizi — Asetilxolin reseptorlarına qarşı antikorların (AChR antikorları) aşkarlanması
  3. Elektromioqrafiya (EMG) — Sinir-əzələ ötürülməsinin xüsusi testlərlə (təkrarlanan sinir stimulyasiyası) qiymətləndirilməsi
  4. Edrofonium testi — Qısa təsirli dərmanın tətbiqindən sonra əzələ gücündə müvəqqəti yaxşılaşmanın müşahidəsi
  5. Döş qəfəsinin KT müayinəsi — Timus vəzində struktur dəyişikliklərin və ya timomanın aşkarlanması üçün

Müalicə üsulları

Müasir tibb miasteniya qravis xəstəliyinin idarə olunması üçün effektiv üsullar təklif edir:

Dərman terapiyası — Asetilxolinesteraza inhibitorları (məsələn, piridostiqmin) sinir-əzələ ötürülməsini gücləndirərək simptomları yüngülləşdirir. İmmunosupressiv dərmanlar (kortikosteroidlər və digər immunmodulyatorlar) isə immun sisteminin həddən artıq aktivliyini azaldır.

Timektomiya — Timus vəzinin cərrahi yolla çıxarılması bir çox xəstədə simptomların əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşmasına səbəb olur, xüsusən gənc xəstələrdə.

Plazmaferez və IVIG terapiyası — Ağır kriz vəziyyətlərində qandan zərərli antikorların təmizlənməsi və ya immunoqlobulin inyeksiyaları sürətli müalicə effekti verir.

Həyat tərzi tövsiyələri — Stresdən qaçınmaq, yetərli istirahət, müntəzəm həkim nəzarəti və müalicə planına ciddi əməl etmək xəstəliyin idarə olunmasında həlledici rol oynayır.

Tez-tez verilən suallar

Miasteniya qravis xəstəliyi irsi xəstəlikdirmi?

Xeyr, miasteniya qravis birbaşa irsi xəstəlik sayılmır. Lakin ailədə digər avtoimmün xəstəliklərin olması riski bir qədər artıra bilər. Xəstəlik genetik deyil, qazanılmış avtoimmün proses nəticəsində inkişaf edir.

Miasteniya qravis xəstəliyi tamamilə müalicə olunurmu?

Hazırda xəstəliyin tam sağalması mümkün deyil, lakin müasir dərman terapiyası və lazım gəldikdə cərrahi müdaxilə ilə xəstələrin böyük əksəriyyəti simptomlarını effektiv idarə edərək normal həyat sürə bilir. Bəzi xəstələrdə uzunmüddətli remissiya da müşahidə olunur.

Miasteniya qravis xəstəliyi zamanı hansı qidalar tövsiyə olunur?

Xüsusi pəhriz tələb olunmasa da, çeynəmə və udma çətinliyi olan xəstələr üçün yumşaq, kiçik tikələrlə yeyilə bilən qidalar tövsiyə olunur. Yorğunluğun artdığı saatlarda yox, gücün daha çox olduğu vaxtlarda yemək məsləhətdir.

Miasteniya qravis xəstəliyi hamiləliyə təsir edirmi?

Bəli, hamiləlik dövründə hormonal dəyişikliklər simptomları gücləndirə və ya yüngülləşdirə bilər — bu fərdi xarakter daşıyır. Hamiləlik planlaşdıran qadınlar mütləq nevroloq və ginekoloqla birgə müalicə planını əvvəlcədən müzakirə etməlidir.

Miasteniya qravis xəstəliyi olan insanlar idmanla məşğul ola bilərmi?

Bəli, lakin yüngül və mülayim intensivlikli idman növləri tövsiyə olunur. Ağır fiziki yüklənmədən qaçınmaq və hər hansı idman proqramına başlamazdan əvvəl həkimlə məsləhətləşmək vacibdir.

Bu məqalə ümumi məlumat məqsədi daşıyır və tibbi məsləhətin yerini tuta bilməz. Diaqnoz və müalicə üçün mütləq ixtisaslı həkimə müraciət edin.